Bula do Zavesca

Indicações

? ZAVESCA® é indicado para o tratamento oral de pacientes adultos com da doença de Gaucher do tipo 1 leve a moderada para as quais a terapia de substituição enzimática é considerada inadequada. ZAVESCA® é indicado para o tratamento das manifestações neurológicas progressivas em pacientes adultos e pediátricos com doença de Niemann-Pick tipo C. 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? ZAVESCA® pertence a um grupo de medicamentos que tratam desordens metabólicas. ZAVESCA® inibe a enzima glucosilceramida sintase, responsável pela formação da glucosilceramida também chamada glucocerebrósido. É utilizado para o tratamento de duas condições: 1 • ZAVESCA® é usado no tratamento da doença de Gaucher tipo 1 leve a moderada: A doença de Gaucher é uma condição em que há um acúmulo de glucocerebrósido em certas células do sistema imunológico chamadas macrófagos. Isto conduz à deposição da substância nos órgãos do corpo, produzindo, por exemplo, aumento do fígado e baço, alterações no sangue, e doenças ósseas. • ZAVESCA® é usado no tratamento de sintomas neurológicos progressivos em Niemann-Pick C: Niemann-Pick C é uma condição em que há um acúmulo de glucocerebrósido nas células cerebrais. Isto leva a distúrbios das funções neurológicas como o movimento dos olhos, equilíbrio, deglutição, memória e convulsões. 3.

Contraindicações

ESTE MEDICAMENTO? Você não deve utilizar ZAVESCA®: • Se você é alérgico (hipersensível) ao miglustate ou a qualquer um dos excipientes da formulação; • Se você estiver grávida; • Se você estiver amamentando, a menos que recomendado por seus médicos; • Se você está pensando em engravidar. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas ou que possam ficar grávidas durante o tratamento. 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? ZAVESCA® não deve ser utilizado por mulheres grávidas ou mulheres que estão tentando engravidar. Os homens tratados com ZAVESCA® devem utilizar métodos contraceptivos seguros durante o tratamento, incluindo três meses após a interrupção do tratamento. Você pode pedir para seu médico, antes e durante o tratamento com ZAVESCA®, a avaliação dos nervos dos braços e pernas, os níveis de vitamina B12, monitoramento do crescimento em crianças e adolescentes portadores de Niemann-Pick C, monitoramento da contagem de plaquetas em pacientes com Niemann-Pick C e doença de Gaucher tipo 1 que antes eram tratados com terapia de reposição enzimática. A razão para solicitar estes testes é que alguns pacientes tiveram dormência ou formigamento nas mãos ou pernas e redução de peso durante o tratamento com ZAVESCA®. Estes testes irão ajudar o médico a avaliar se esses efeitos são devidos à doença ou outras condições existentes, ou tratar

Interações medicamentosas

Posologia

Reações adversas