Bula do Replagal

Indicações

? REPLAGAL é indicado para a terapia crônica de reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry. 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? A doença de Fabry é um distúrbio hereditário causado pela atividade deficiente da enzima -galactosidase A. Esta deficiência compromete a degradação normal dos glicoesfingolipídeos de membrana, causando acúmulo de glicoesfingolipídeos neutros (um tipo de gordura), incluindo ceramida trihexosídeo (CTH) ou globotriaosilceramida (Gb ). Assim, ocorre aos poucos o acúmulo de Gb nos vasos sanguíneos, rins, coração e sistema nervoso, podendo 3 3 causar insuficiência renal (o rim não funciona adequadamente), hipertrofia cardíaca (aumento do coração) e dor neuropática debilitante (dor causada por alteração no sitema nervoso). REPLAGAL é utilizado para tratamento da doença de Fabry, sendo utilizado para repor a enzima -galactosidase A que não funciona adequadamente no seu corpo. 3.

Contraindicações

ESTE MEDICAMENTO? Não é recomendado que você use REPLAGAL se você tiver alergia (for hipersensível) à alfagalsidase ou a qualquer um dos componentes da fórmula (que estão descritos no ítem “COMPOSIÇÃO”). Este medicamento é contraindicado para menores de 7 anos. 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Nos estudos clínicos, 13,7% dos pacientes tratados com REPLAGAL tiveram reações durante ou após uma infusão (administração na veia) de REPLAGAL. A maior parte das reações foi leve. Os sintomas mais comuns foram calafrios, Página 1 de 6 dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto) e cansaço. Estas reações ocorreram geralmente pela primeira vez 2 a 4 meses após o início do tratamento, diminuindo com o passar do tempo. Entretanto, também foram relatadas reações tardias (após 1 ano). Reações mais sérias como febre, calafrios, frequência cardíaca aumentada (coração batendo mais rápido), urticária (lesões na pele), vômito, edema de glote e língua (língua e garganta inchadas) causando dificuldade para deglutir (engolir) e respirar foram relatadas, mas com pouca frequência. Pode ocorrer também pressão baixa. Você ainda pode receber terapia com REPLAGAL mesmo ocorrendo esses sinais e sintomas, dependendo da avaliação do seu médico. Caso tenha alguma reação após a administração de REPLAGAL, você deverá avisar seu médico imediatamente. Caso você tenha algum desses sintomas durante sua infusão, seu médico poderá: • interromper a infusão temporariamente (5–10 minutos) até os sintomas desaparecerem e então recomeçar a infusão. • tratar os sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos ou corticosteroides). É possível que o tratamento com REPLAGAL faça com que seu corpo produza anticorpos. Isto não impedirá que REPLAGAL aja e os anticorpos poderão desaparecer com o tempo. Se reações alérgicas graves (do tipo anafilática) ocorrerem, você deve parar de usar REPLAGAL imediatamente, e um tratamento adequado para as reações terá que ser iniciado por seu médico. Uso em crianças: A experiência em crianças é limitada. Nenhum regime de administração pode ser recomendado para crianças de 0 a 6 anos, já que a segurança e a eficácia não foram suficientemente estabelecidas ainda. Em estudos clínicos em crianças e jovens entre 7 e 18 anos, que receberam REPLAGAL 0,2 mg/kg a cada duas semanas, não foram observados achados inesperados de segurança. Os dados clínicos são limitados e, atualmente, não permitem a recomendação de um regime de dose ideal nesta população. Uso durante a gravidez (Categoria B) e amamentação: Existem informações muito limitadas sobre mulheres grávidas que utilizaram REPLAGAL. Estudos em animais não indicam efeitos perigosos diretos ou indiretos na gravidez e desenvolvimento do embrião/feto quando expostos durante a formação dos órgãos. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião- dentista. Não se sabe se REPLAGAL é liberado no leite materno humano. Não utilize REPLAGAL durante a amamentação sem que seu médico permita. Informe seu médico se estiver amamentando ou se amamentará durante o uso deste medicamento. Pacientes com insuficiência hepática: Não foram realizados estudos em pacientes com insuficiência hepática. Pacientes com insuficiência renal: Não é necessário ajuste de dose para pacientes com insuficiência renal. Dirigir e operar máquinas: REPLAGAL possui pouca ou nenhuma influência na capacidade de dirigir ou operar máquinas.

Interações medicamentosas

Posologia

Reações adversas