Bula do Lamzede

Indicações

? LAMZEDE® é indicado para terapia de reposição enzimática para o tratamento de manifestações não neurológicas em pacientes com alfa-manosidose leve a moderada. 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? LAMZEDE® contém a substância ativa alfavelmanase, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática. É utilizado para tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada. É administrado para o tratamento dos sintomas não neurológicos da doença. A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados “oligossacarídeos ricos em manose”) no corpo. Nos casos em que esta enzima está em falta ou em que a mesma não funciona corretamente, estes compostos de açúcar acumulam no interior das células, causando os sinais e sintomas da doença. As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares. A alfavelmanase foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença alfa-manosidose. Esta pode melhorar os sintomas da doença. 3.

Contraindicações

ESTE MEDICAMENTO? LAMZEDE ® é contraindicado para pacientes com reação alérgica grave à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados no item Composição. 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? LAMZEDE® não pode ser utilizado se tem alergia à alfavelmanase ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados no item Composição). Advertências e precauções Fale com o seu médico antes de usar LAMZEDE®. Se for tratado com LAMZEDE®, pode ter um efeito adverso durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (infusão) utilizada para administrar o medicamento. Este efeito é conhecido por reação relacionada à infusão e, por vezes, pode ser grave. As reações relacionadas à infusão incluem hipersensibilidade, náuseas, vômitos, arrepios, sensação de calor, suor excessivo, febre, mal-estar, cansaço, tonturas e dores de cabeça. É preciso informar imediatamente o seu médico se tiver uma reação relacionada à infusão. Se tiver uma reação relacionada à infusão, poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações. Estes medicamentos podem incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides). Se a reação relacionada à infusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a infusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado. Se as reações relacionadas à infusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico poderá efetuar uma análise no sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento. Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado LAMZEDE® mesmo que tenha uma reação relacionada à infusão. Gravidez Não existem dados sobre a utilização de alfavelmanase em mulheres grávidas. Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos em relação à gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal. Como o objetivo da alfavelmanase é normalizar os níveis da alfa-manosidase nos pacientes com alfa-manosidose, LAMZEDE® só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica. Lactação Não se sabe se a alfavelmanase ou os seus metabolitos são excretados no leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. LAMZEDE® pode ser utilizado durante a amamentação. O uso desse medicamento não interfere no aleitamento do bebê. Condução de veículos e utilização de máquinas Os efeitos de LAMZEDE® sobre a capacidade de dirigir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis. Os efeitos do tratamento com alfavelmanase devem ser periodicamente avaliados e a descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não foram observados benefícios claros. Fertilidade Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alfavelmanase na fertilidade. Estudos em animais não mostram evidências de comprometimento da fertilidade. Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco: Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos. Não existe experiência em pacientes com menos de 6 anos de idade. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde. 5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO? LAMZEDE® é um pó branco a esbranquiçado para solução para infusão, fornecido num frasco-ampola para injetáveis de vidro. LAMZEDE® deve ser armazenado em geladeira (entre 2ºC e 8ºC). Manter nesta embalagem até o final do uso. Manter na embalagem original para proteger da luz. Proteger do calor. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Solução para infusão reconstituída A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a 2°C - 8°C. Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento antes do uso são de responsabilidade do usuário e, normalmente, não seriam mais que 24 horas entre 2°C a 8°C. A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida. Devido à natureza do medicamento, a solução reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteicas na forma de filamentos finos brancos ou de fibras translúcidas que serão removidas pelo filtro em linha durante a infusão. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Após reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a solução reconstituída deve ser armazenada durante um período máximo de 24 horas entre 2ºC e 8ºC. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças. 6.

Interações medicamentosas

Posologia

Reações adversas