Bula do Immunine

Indicações

? IMMUNINE é indicado na terapia e profilaxia de episódios de sangramento decorrentes de deficiência congênita ou adquirida de fator IX (hemofilia B, hemofilia B com inibidor do fator IX, deficiência adquirida do fator IX devido ao desenvolvimento espontâneo do inibidor do fator IX). 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? IMMUNINE é um concentrado de fator IX de coagulação. Ele substitui o fator IX ausente ou o que não funciona adequadamente na Hemofilia B. Hemofilia B é uma doença hereditária ligada ao sexo que causa um defeito na coagulação devido à redução dos níveis de fator IX. Isto leva a um sangramento grave em articulações, músculos e órgãos internos, espontaneamente ou como consequência de acidente ou trauma cirúrgico. A administração de IMMUNINE corrige temporariamente a deficiência de fator IX e reduz a tendência de sangramento. O tempo médio estimado para início da ação terapêutica do medicamento é de 10 a 30 minutos. 3.

Contraindicações

ESTE MEDICAMENTO? Não utilizar IMMUNINE em caso de: • hipersensibilidade (alérgico) ao fator IX de coagulação humano ou a qualquer um dos componentes de IMMUNINE. • coagulopatia de consumo e/ou hiperfibrinólise Coagulopatia de consumo (CID, coagulação intravascular disseminada) é uma doença que pode levar à morte, onde ocorre coagulação do sangue em grande quantidade com formação de muitos coágulos nos vasos sanguíneos. O que consequentemente leva ao consumo de fatores de coagulação de todo o corpo. Página 2 de 13 Hiperfibrinólise está presente quando a coagulação é reduzida, porque uma importante substância de coagulação (fibrina) está degradada. • alergia conhecida a heparina ou história de trombocitopenia induzida pela heparina. Trombocitopenia induzida pela heparina é uma diminuição anormal no número de células sanguíneas envolvidas na formação de coágulo de sangue, que é causada pelo uso de heparina. Uma vez que essas condições tenham sido verificadas através de tratamento adequado, IMMUNINE só deve ser utilizado caso o sangramento represente perigo à vida. 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Alergia: - Anafilaxia e outros sinais de alergia foram relatados com IMMUNINE. Os pacientes e/ou seus cuidadores devem ser informados sobre os primeiros sinais de alergia. Eles devem ser aconselhados a descontinuar o uso do produto imediatamente e contatar o seu médico se tais sintomas ocorrerem, como: - vermelhidão na pele - erupção cutânea - urticária - coceira em todo o corpo - inchaço nos lábios e língua - falta de ar - dificuldade de respiração - aperto no peito - indisposição geral - tontura - queda da pressão sanguínea - perda de consciência Caso identifique um sintoma ou mais listados acima, a infusão deve ser interrompida imediatamente e o médico deve ser contatado. Os sintomas listados acima podem ser sinais iniciais de um choque anafilático. Sintomas graves requerem tratamento de emergência imediato. - Como concentrado de fator IX é derivado do plasma, o produto contém traços de proteínas humana além do fator IX. - Há relatos na literatura mostrando uma associação entre a ocorrência de um inibidor do fator IX e reações alérgicas, especialmente em pacientes com um alto risco de mutação gênica. Portanto, pacientes com reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de um inibidor. Página 3 de 13 - Devido ao risco de reações alérgicas com concentrados de fator IX, a administração inicial de fator IX deve ser realizada sob observação médica, onde cuidados médicos imediatos adequados para reações alérgicas/anafiláticas graves podem ser fornecidos, em particular em pacientes com alto risco de mutações gênicas ou em casos que a mutação é desconhecida. Inibidores, síndrome nefrótica - Pacientes com hemofilia B podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) ao fator IX. - Após tratamento repetido com produtos de fator IX de coagulação humano, os pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (BU) com a utilização de testes biológicos apropriados. - Se tais inibidores ocorrerem, a condição se manifestará com uma resposta clínica ineficiente. - Se um paciente desenvolver um inibidor, é recomendado contatar um centro especializado em hemofilia. - Pacientes com inibidores do fator IX apresentam risco aumentado para reações de hipersensibilidade graves ou anafilaxia, com desafios subsequentes com o fator IX. - Síndrome nefrótica foi relatada após tentativa de indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX. Tromboembolismo, CID, Fibrinólise - Uma vez que o uso de concentrados de complexo de fator IX tem sido historicamente associado ao desenvolvimento de complicações tromboembólicas, sendo o risco maior em preparações de baixa pureza, o uso de produtos contendo fator IX pode ser potencialmente perigoso em pacientes com coagulação intravascular disseminada (CID) e em pacientes com sinais de fibrinólise. - Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, a vigilância clínica para sinais precoces de coagulopatia trombótica e de consumo deve ser iniciada, com testes biológicos apropriados, em particular ao administrar este produto a pacientes com doença hepática, para pacientes no peri e pós-operatório, para recém-nascidos ou para outros pacientes em risco de eventos trombóticos ou CID. - Em pacientes com CID ou naqueles com risco de CID ou eventos tromboembólicos, o benefício do tratamento com IMMUNINE deve ser avaliado em relação ao risco dessas complicações. Monitoramento é necessário quando: • Seu médico irá analisar seu sangue regularmente para garantir que a dose atual seja adequada e que o seu sangue receba fator IX suficiente. • Quando os concentrados de fator IX são administrados, coágulos de sangue (trombose) podem ser desenvolvidos e podem ser levados para a corrente sanguínea, potencialmente causando coágulos em outro lugar (embolismo). Portanto, o médico não aumentará o nível de fator IX em pacientes predispostos à trombose (não acima de 60% do normal). Além disso, o médico irá monitorar esses pacientes, assim como os pacientes que receberem altas doses de IMMUNINE, com cuidado Página 4 de 13 particular. Com monitoramento correto, possíveis complicações podem ser imediatamente reconhecidas e medidas apropriadas podem ser tomadas. Entre essas complicações, estão tromboembolismo e coagulopatia de consumo, por exemplo. Caso o sangramento persista: • Informar imediatamente o médico. Inibidores do fator IX podem ter se desenvolvido. Inibidores de fator IX são anticorpos (inibidores) no sangue que podem neutralizar o efeito do fator IX. Isto reduz a eficácia de IMMUNINE no tratamento do sangramento. O médico realizará os testes necessários para confirmar isso. • Existe a possibilidade de conexão entre a ocorrência de inibidores de fator IX e

Interações medicamentosas

Posologia

Reações adversas